這裏的“遜”代表風,指的是東南風。在遺傳標記技術中,通常用“迅風”來標記位點的遺傳變異,因為它代表的是東南風,具有壹定的流動性和不穩定性。
Aflp起病急,病情兇險,嚴重危害母嬰生命安全,易導致母嬰死亡。AFLP是妊娠期急性肝衰竭的重要原因之壹,發病率為1/7000 ~ 1/20000,多發生於妊娠晚期,平均孕齡35 ~ 36周。
該病的具體病因和發病機制尚不清楚。其病理特點是短期內大量肝細胞被脂肪浸潤,無炎癥、壞死,肝小葉結構正常。由於患者初期只有惡心、乏力、全身不適等非特異性癥狀,容易被產科醫生和患者忽視。
但此病病情變化快,患者可在短時間內出現肝功能衰竭、進行性黃疸、凝血功能障礙、急性腎功能衰竭,甚至死亡。因此,應盡可能進行早期診斷、及時終止妊娠和對癥支持的綜合治療,以降低母嬰死亡率。
病因和發病機制:AFLP確切的病因和發病機制尚不清楚,可能與線粒體脂肪酸氧化過程中的酶缺陷有關。AFLP的發病機制還與母體激素水平異常、氧化應激、病原微生物感染、營養不良等因素對線粒體脂肪酸氧化的損害有關,這也可能是本病的病因。
臨床表現:
該病可發生在妊娠晚期的任何時間,平均孕周為35 ~ 36周。大多數患者在確診前數天至數周內有非特異性前驅癥狀,包括惡心、嘔吐、厭食、全身無力、頭痛和右上腹疼痛,其中以嘔吐和腹痛最常見,也可出現煩渴。
消化道癥狀後出現黃疸,逐漸加深,壹般無瘙癢。病情變化迅速,伴多系統、多器官功能障礙:肝、腎功能衰竭、彌散性血管內凝血、消化道出血、少尿、先兆子癇、心動過速、意識障礙。當病情危急時,可進展為肝性腦病、昏迷、休克甚至死亡。