兩個原因
耳聾的病因復雜，包括先天因素和後天因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎已成為兒童聽力下降的主要原因。根據病變的部位和性質，耳聾可分為傳導性耳聾、感音神經性耳聾、混合性耳聾和中樞性耳聾四類。
1.傳導性耳聾的病因
(1)先天性畸形常見，包括外耳和中耳的畸形，如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽小骨、耳蝸窗、前庭窗發育不全。
(2)獲得性外耳道梗阻，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿性或非化膿性炎癥阻礙中耳傳聲機制，或耳外傷損傷聽骨鏈，中耳良性或惡性腫瘤或耳硬化癥等。
2.感音神經性耳聾的病因
(1)先天性疾病常由內聽神經發育不全引起，或由孕期病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或由分娩時受傷引起。先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。根據內耳的X線斷層和胚胎學，內耳畸形可分為五類，即迷路缺失、* *體腔畸形、耳蝸發育不全、耳蝸發育不全和分離不全。此外，大前庭水管綜合征也是壹種常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。
感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。因孕期感染病毒、服用耳毒性藥物或分娩時受傷而導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期使用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染、新生兒缺氧、產傷和新生兒高膽紅素血癥；此外，非遺傳性還包括噪音暴露、分娩時頭部外傷、輻射暴露等。遺傳性耳聾是由基因改變引起的，非遺傳性耳聾和遺傳性耳聾的發病率分別占50%。70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外，不伴有其他癥狀。這種耳聾是非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X連鎖、Y連鎖和線粒體(母體)遺傳。
目前已知許多基因與非綜合征型耳聾相關，其中壹個或多個基因發生突變，或者壹個基因中不同位點的突變都會導致耳聾。然而，在不同的種族中，甚至在同壹種族的不同區域，耳聾基因及其突變位點也不盡相同。國內相關研究表明，GJB2、SLC26A4和線粒體基因(突變A1555G和C1494T)是導致我國大多數遺傳性耳聾的三個最常見基因。對這幾個基因進行基因檢測，可以確定40%的耳聾遺傳原因，結合家族史分析和體格檢查，可以確診95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為預防先天性感音神經性耳聾和降低其發病率提供了可能。[1-4]
(2)獲得性①感染性致病性耳聾:各種急性傳染病、細菌或病毒感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳部帶狀皰疹、傷寒等，均可損傷內耳，引起不同嚴重程度的感音神經性耳聾。②藥物性耳聾:多見於氨基糖苷類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等。其他藥物，如奎寧、水楊酸、順鉑等。，可引起感音神經性耳聾，而耳部藥物中毒與機體的易感性密切相關。藥物性耳聾是雙側的，常伴有耳鳴，前庭功能也可受損。此類藥物在中耳長期滴註，也可通過耳蝸窗膜滲入內耳，應引起註意。
(3)老年性耳聾多因血管硬化、骨質增生，導致供血不足，退行性疾病，聽力下降。
(4)外傷性耳聾、顱腦外傷、顳骨骨折可損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈振動引起內耳損傷，可導致感音神經性耳聾，有時伴有耳鳴、頭暈。打火機可以復原。耳部手術中意外損傷內耳結構也會導致耳聾。
(5)突發性耳聾是壹種原因不明的突發性感音神經性耳聾。目前普遍認為急性內耳微循環障礙和病毒感染是本病的常見病因。
(6)爆震性耳聾是由突發性強壓力波和強脈沖噪聲引起的聽覺器官的急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽覺器官中最脆弱的部分。人暴露在90dB以上的噪聲中可發生耳蝸損傷，強度超過120dB可發生永久性耳聾。
(7)噪聲性耳聾是長期暴露於85dB以上的噪聲刺激而引起的壹種緩慢進行性感覺神經性耳聾。主要表現為耳鳴耳聾，純音測聽顯示谷切跡或4000Hz高頻衰減。
(8)聽神經病聽神經病是壹種具有特殊臨床表現的疾病。其主要聽力學特征包括聽性腦幹反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值增高，純音聽力圖低頻聽閾喪失。患者的主訴是言語分辨力差，無法正常與人交流。聽神經病與壹般感音神經性耳聾的明顯區別正引起越來越多的關註。然而，該病的病因、發病機制和預後仍不清楚。
(9)自身免疫性自身免疫性感音神經性耳聾是由自身免疫性疾病引起的內耳組織損傷而導致的感音神經性聽力損失。這種聽力損失可以是進行性和波動性的，可以涉及壹只耳朵或兩只耳朵。如果是雙耳，聽力損失多為不對稱。自身免疫性感音神經性耳聾患者的聽力圖有低頻型、高頻型、平坦型、鐘型等多種，但以低頻型最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷有關，這種損傷始於耳蝸尖部和耳蝸中部，表現出典型的耳蝸性耳聾特征，這也是臨床聽力學的特征。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是壹種以膜迷路為主要病理特征的內耳疾病。病程多變，主要癥狀為陣發性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、過敏、內分泌紊亂、鹽和水代謝紊亂等有關。目前壹般認為淋巴回流或吸收受阻是主要致病原因，如淋巴管狹窄或堵塞；自主神經功能障礙可引起內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓升高，導致膜迷路積水。本病的病理改變為膜迷路積水，主要累及耳蝸管和球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終器產生眩暈等前庭癥狀。典型癥狀為陣發性眩暈、波動性耳聾、耳鳴、耳悶。
3.混合性耳聾的病因學
聲音傳導和聲音感知結構都有損傷。如慢性化膿性中耳炎和晚期耳硬化癥。
4.中樞性耳聾的病因
中樞性耳聾的病變位於腦幹和腦內，當耳蝸核及其中樞傳導通路和聽覺皮層中樞受累時，導致中樞性耳聾。主要可分為以下兩種:
(1)腦幹中樞性耳聾累及耳蝸核產生單側耳聾，程度較輕；雙側耳聾如果累及壹個蝸核和對側交叉纖維，多為部分感音神經性耳聾，常見於腦橋和延髓病變。
(2)皮質性耳聾皮質性耳聾很難區分聲音的遠近和性質。有時候雖然壹般聽力沒有受損，但是語言的審美能力降低了。因為壹個耳蝸核的纖維投射到雙側聽皮層，導致壹個聽皮層受損或壹個傳導通路受損，導致壹個或兩個聽力喪失。